変異型クロイツフェルト・ヤコブ病に関するＱ＆Ａ

変異型クロイツフェルト・ヤコブ病に関するＱ＆Ａ
（Ｑ１−Ｑ４はクロイツフェルト・ヤコブ病一般について）

Ｑ１	：	クロイツフェルト・ヤコブ病（ＣＪＤ）とはどのような病気ですか？
Ａ	：	神経難病のひとつで、抑うつ、不安などの精神症状で始まり、進行性認知症、運動失調等を呈し、発症から１年〜２年で全身衰弱・呼吸不全・肺炎などで死亡します。 　原因は、感染性を有する異常プリオン蛋白と考えられ、他の病型を含めて「プリオン病」と総称されます。 　ＣＪＤは世界中に広く分布しており、日本では人口１００万人に年間１人前後の率で発症（こうした、原因不明で発症するものを孤発性ＣＪＤといい、平成１７年に国内で初めて認定された、ｖＣＪＤ（変異型ＣＪＤ）とは異なるものです。）するといわれています。プリオン病の約８割を占める、原因が不明である孤発性ＣＪＤの発症年齢は平均６８歳で、男女差はありません。 　ＣＪＤは１９９７年に厚生労働省特定疾患治療研究事業の神経難病疾患として加えられており、診断のための基準が設けられています。（詳細は難病情報センターホームページhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105.htm　「クロイツフェルト・ヤコブ病診療マニュアル」参照）

Ｑ２	：	ＣＪＤによる年間発生数、死亡率はどのくらいですか？
Ａ	：	日本では年間約２００例（平成２０年人口動態統計）の弧初性ＣＪＤ患者が発生しています。 　仮に孤発性ＣＪＤを発症した場合、発症後約１年以内で死亡することから、死亡者数は１年前の患者発生数とほぼ同じとなります。ｖＣＪＤは罹病期間が平均１年半であり、進行は孤発性ＣＪＤより緩やかです。

Ｑ３	：	プリオンとはどんなものですか？
Ａ	：	プリオンとは、ヒトでは第２０番染色体に存在するプリオン遺伝子が産生するプリオン蛋白が異常化したもので、“感染性を持つタンパク粒子”という意味の言葉です。 　プリオン遺伝子は、哺乳動物から酵母に至るまで見いだされており、正常なプリオン蛋白は病気を起こすとは考えられていません。

Ｑ４	：	プリオン病とされるヒトの病気は？
Ａ	：	ヒトのプリオン病には、これまで、クロイツフェルト・ヤコブ病（ＣＪＤ）、家族性のゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病（ＧＳＳ）、食人の風習のあったパプアニューギニアのある種族だけに起きるクールー病などが知られていました。 　プリオン病の患者の大部分、日本では約７７％が孤発性ＣＪＤです。孤発性ＣＪＤの発生率は年間１００万人に１人前後です。地域差、男女差はなく、世界各地に孤発的に発生しています。遺伝が関与する家族性ＣＪＤやＧＳＳなどがそれに続き約１７％を占めます。 残りの約６％が獲得性プリオン病であり、その中で、医原性伝播が疑われるものとして、ＣＪＤ患者由来の乾燥硬膜（脳膜）移植を受けた人がＣＪＤに罹るなどの実例が知られ、脳下垂体製剤や角膜移植などで生じたとされる例も報告されています。 　この他に、ＢＳＥとの関連性が示唆されている変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（ｖＣＪＤ）が１９９６年に英国で初めて確認されました。

Ｑ５	：	変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（ｖＣＪＤ）とはどのような病気ですか？
Ａ	：	プリオン病の中でも獲得性プリオン病のひとつで、牛の海綿状脳症（ＢＳＥ）との関係が指摘されているものです。英国をはじめとするヨーロッパ諸国を中心に２０８例（平成２０年７月現在）が報告されています。 　診断基準については、難病情報センターホームページhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105.htm　「クロイツフェルト・ヤコブ病診療マニュアル」を参照してください。

Ｑ６	：	これまでどのような国でｖＣＪＤの患者が報告されたことがあるのですか？
Ａ	：	１９９６年に英国において初めてｖＣＪＤの患者が報告されて以降、ＢＳＥ感染牛が多く発生したヨーロッパ諸国を中心に２０８例（平成２０年７月現在）が報告されています。その内イギリスが１６７例、フランスが２３例となっており、ヨーロッパ以外のアメリカ、カナダで発生したほとんどの症例については、英国の滞在歴があることがわかっています。

Ｑ７	：	ｖＣＪＤは普通のＣＪＤ（孤発性ＣＪＤ）と異なるのですか？
Ａ	：	１９９６年３月、英国ＣＪＤ諮問委員会は１０名のｖＣＪＤの患者を確認して、この病気は、 (1) 　若年で発症すること (2) 　発症して死亡するまでの平均期間が緩徐なこと（平均１８ヶ月） (3) 　孤発性ＣＪＤで特徴的な脳波のＰＳＤ（周期性同期性放電）がみられないこと (4) 　脳の病変部に広範に異常プリオン蛋白が沈着したクールー斑や空胞がみられることなど、 従来の孤発性ＣＪＤとは異なる特徴を有するとしました。 (1)、(2)、(3)、(4)の相違点によって、患者さんの生前に孤発性ＣＪＤと区別できますが、死後、解剖によって、特徴的な脳病理所見を確認して確定診断が行われます。

Ｑ８	：	ｖＣＪＤに感染しているのか不安なので確認したいのですが、検査方法はありますか？
Ａ	：	現在のところ、発症前の検査方法はありません。症状が出現した後に、髄液検査や脳波検査、画像等でCJDの診断をしていきます。さらに、確定診断には、亡くなられた後に脳組織を用いて、Western Blot法や免疫染色により異常プリオンタンパクを検出することが必要です。

Ｑ９	：	ｖＣＪＤはどのような症状で発病するのでしょうか？
Ａ	：	ｖＣＪＤでは、初発症状として、抑うつ、不安、自閉、異常行動などの精神障害が主なものです。しばしば上・下肢の感覚障害や記憶障害などの随伴を認めることもあります。

Ｑ１０	：	母子感染はありますか？性的接触による感染はありますか？授乳しても大丈夫ですか？
Ａ	：	現在まで母子感染、性的接触による感染の報告事例はありません。また、乳汁中に異常プリオン蛋白が検出されたという報告はありません。

Ｑ１１	：	日本ではｖＣＪＤの発生を常時監視する体制はあるのですか？
Ａ	：	日本では、平成１１年４月に施行された「感染症の予防及び感染症の患者に対する医療に関する法律」に基づく感染症発生動向調査による届出や「特定疾患治療研究事業」による臨床調査個人票等により、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病を含む全てのプリオン病患者の発生の把握に努めています。

Ｑ１２	：	ｖＣＪＤとＢＳＥは、関連がありますか？
Ａ	：	１９９６年３月、英国ＣＪＤ諮問委員会は、ｖＣＪＤとＢＳＥの間に因果関係があるとする直接的な科学的根拠はないが、他に確度の高い選択肢もないことから、最も適当な説明として、１９８５年から爆発的に発生しているＢＳＥの脳、脊髄などが食用に供されていたことに関連があると示唆しました。その後、疫学、および種々の研究結果からｖＣＪＤとＢＳＥとは同一の感染因子が原因であることが示されています。

Ｑ１３	：	ｖＣＪＤの潜伏期間はどれくらいですか？
Ａ	：	現在のところ、正確には判っていません。英国では、ｖＣＪＤ患者を初めて確認した１９９６年当時は、１９８５年から爆発的に発生しているＢＳＥとの関連から、ヒトがその伝達性のある危険部位を食べてから発症するまでの期間（潜伏期間）として、８年から１０年と考えられていますが、この期間より長い方、短い方もいらっしゃいます。また、ＢＳＥ患者数が最も多い英国の研究では、特定の遺伝子を持つ患者の発症時期が相対的に遅いことから、ヒトでも体質や遺伝の違いによって潜伏期間や感受性がかなり異なるのではないかと考える研究者がいます。

Ｑ１４	：	ｖＣＪＤの治療法はありますか？
Ａ	：	残念ながら、現在のところありません。 　しかし、精神症状を示す初期の段階で診断できる方法を見つけることや異常プリオン蛋白を減少させるワクチンのようなものを開発することなどの研究が進行中であり、早期の成果を期待しているところです。

Ｑ１５	：	ｖＣＪＤの患者からの血液で感染することはありますか？
Ａ	：	２００３年に英国においてｖＣＪＤの患者の献血血液から二次的にｖＣＪＤが発生した可能性のある事例が初めて報告されました。日本においてはこれまで、英国、フランスのｖＣＪＤ発生国からの血液製剤の輸入の実績はありません。

Ｑ１６	：	わが国ではどのような食品安全対策がとられていますか？
Ａ	：	２００１年9月、我が国において初めてＢＳＥにり患した牛が発見されたことから、同年10月18日より、食肉処理時の牛の特定危険部位すなわち頭部（舌及び頬肉を除く）、脊髄、回腸遠位部等の焼却処分等を義務化し、ＢＳＥ検査を全国一斉に開始するなどの安全対策を講じています。 　なお、現在、欧州連合諸国では、安全な牛肉の流通に必要なＢＳＥ対策として、と畜場において、特定危険部位の除去のほか、一定月齢以上の牛のＢＳＥスクリーニング検査などを実施しています。

Ｑ１７	：	日本で今後ｖＣＪＤにかかるリスクはどのくらいですか？
Ａ	：	我が国におけるｖＣＪＤリスクを評価するには、(1)どれほどのＢＳＥプリオンが食物連鎖に入り、牛と人との間の種間バリアを越えて、どれだけの人に対してｖＣＪＤリスクを与えるのかについて、ＢＳＥプリオンが人に摂取されるまでのそれぞれの段階でのリスクを評価し、それらのリスクを基に一連の流れを通して最終的なリスクを評価する方法と、(2)疫学的な手法として、英国の研究者が、ｖＣＪＤ感染者数はＢＳＥ発生頭数に相関する等の仮定のもと、過去のＢＳＥ感染牛発生頭数と現時点までに発生したｖＣＪＤ患者数等の疫学的情報を用いて将来発生するｖＣＪＤ患者数を予測する考え方を利用する方法が考えられます。 　(2)の方法を用いて計算した場合、全頭検査以前のＢＳＥプリオン摂取による我が国全人口（１億２０００万人）におけるｖＣＪＤ患者の発生数は０．１人〜０．９人と予測されています。（「日本における牛海綿状脳症（ＢＳＥ）対策について　中間とりまとめ　平成１６年９月　食品安全委員会」より抜粋）

Ｑ１８	：	日本ではｖＣＪＤ患者の発生に対してどのような対応をとるつもりですか？
Ａ	：	人から人への二次感染は普通の日常生活ではないと考えられていますが、ＣＪＤについての専門家が集まっている厚生科学審議会疾病対策部会クロイツフェルト・ヤコブ病等委員会において専門的な見地から適切なコメントを受け、迅速に詳細な調査をしていくことになります。

Ｑ１９	：	英国、フランスに滞在したことがありますが、大丈夫ですか？
Ａ	：	英国では、１９８９年１１月に牛の脳、脊髄、脾臓、胸腺、扁桃、腸の販売を禁止しました。 　なお、２０００年１２月にとりまとめられた英国食品基準庁のＢＳＥ対策評価報告書によると、ｖＣＪＤの発生原因である可能性が指摘されているせき柱などを用いたＭＲＭ（mechanically recovered meat, 機械的回収肉:肉の付着した骨を粉砕したのち、骨くずを除いて回収された挽肉）については、１９９５年に禁止されました。 　フランスでは、１９８９年８月に英国からの反芻動物への飼料としての肉骨粉輸入禁止措置をとり、１９９６年３月に英国からの牛の輸入を禁止しました。更に、１９９６年６月に脳、眼、せき髄について特定危険部位として、食用及び家畜飼料からの除去並びに焼却処分を実施し、１９９７年１月ＭＲＭの製造禁止としました。 　したがって、それ以前の期間は相対的にリスクがあるといえますが、平成２０年７月までの報告例では、欧州以外での報告６例のうち４例については英国滞在歴が確認されています。日本で今後ｖＣＪＤにかかるリスクについては、Ｑ１７のとおりです。

Ｑ２０	：	英国やフランスにこれから行きますが、大丈夫ですか？
Ａ	：	現在、欧州連合諸国では、安全な牛肉の流通に必要なＢＳＥ対策として、と畜場において、特定危険部位の除去のほか、一定月齢以上の牛のＢＳＥスクリーニング検査（英国では３０か月を超える牛の食用禁止措置をとっている）などを実施しています。

Ｑ２１	：	英国内で危険性のある牛肉はいつまで流通していたのですか。
Ａ	：	英国では、１９８９年１１月に牛の脳、せき髄、脾臓、胸腺、扁桃、腸の販売を禁止しました。 　なお、２０００年１２月にとりまとめられた英国食品基準庁のＢＳＥ対策評価報告書によると、ｖＣＪＤの発生原因である可能性が指摘されているせき柱などを用いたＭＲＭ（mechanically recovered meat, 機械的回収肉:肉の付着した骨を粉砕したのち、骨くずを除いて回収された挽肉）については、１９９５年に禁止されました。 　なお、ＭＲＭについては、英国食品基準庁の「BSE感染源プロジェクトMO3108」報告書（２００２年１０月）の中で、下記の表のように加工品中のＭＲＭの割合が推定されています。

Ｑ２２	：	英国ではハンバーガーの味を良くするため脳や脊髄等が混ぜられていたと聞きましたが事実なのですか。
Ａ	：	２００２年１１月１４日の英国の海綿状脳症諮問委員会において、食品基準庁による１９８０年から１９９５年の間のせき柱などを含むＭＲＭの使用状況に関する調査結果を踏まえて、これらを含む安価なハンバーガーや挽肉を通じてＢＳＥ病原体に暴露した可能性を指摘しています。すなわち、当時、ハンバーガーにせき柱等を含むＭＲＭが使われていたと考えられます。

Ｑ２３	：	英国におけるｖＣＪＤの多発地域はどこですか？
Ａ	：	イングランド中部のレスターシアで５例が集団で発生したという事例があります。

Ｑ２４	：	牛のゼラチン由来物質を使った薬品や化粧品は大丈夫ですか？
Ａ	：	合理的な処置が取られており、現在まで感染した報告はありません。

Ｑ２５	：	牛のテール・スープは安全ですか？
Ａ	：	テール（尾椎の一部）はＢＳＥの感染性が検出されておらず、特定危険部位には指定されておりません。したがって、テール・スープの安全性には問題がないと考えられています。

Ｑ２６	：	英国以外のＢＳＥ発生国で摂取した牛肉は安全なのでしょうか？（ヨーロッパ、米国、カナダ等）。
Ａ	：	牛の筋肉については、ＢＳＥ感染性が証明されたという研究報告はなく、と畜・解体時に適切に特定危険部位が除去されていれば安全性に問題はないと考えられています。 　現在、欧州連合諸国では、安全な牛肉の流通に必要なＢＳＥ対策として、と畜場において、特定危険部位の除去のほか、一定月齢以上の牛のＢＳＥスクリーニング検査などを実施しています。 　また、米国、カナダにおいても当該国政府が食品安全対策として必要と判断している一定月齢以上の牛の特定危険部位除去などの安全対策がとられています。

Ｑ２７	：	８０年代後半から９０年代前半にかけ、英国製の栄養補助食品（牛骨由来のカルシウム補給食品のようなもの）が国内で販売されていましたが大丈夫ですか。
Ａ	：	カルシウム剤については、骨から製造する時点で物理的・化学的な処理がされているため、摂取しても問題ないと考えています。

Ｑ２８	：	英国滞在歴に係るに献血制限について、どのような見直しを行ったのですか。
Ａ	：	平成１７年２月に国内において変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（ｖＣＪＤ）患者が確認されたことを受け、予防的かつ暫定的な措置として、平成1７年６月１日より、１９８０年から１９９６年の間に英国に１日以上滞在された方からの献血をご遠慮いただいて参りました。 今般、平成２１年度第３回薬事・食品衛生審議会血液事業部会運営委員会（平成２１年１２月１０日開催）での審議結果を踏まえ、平成２２年１月２７日より、当該措置を見直し、同期間に英国に通算1ヶ月以上滞在された方からの献血をご遠慮いただくこととなりました。詳しくは、https://www.mhlw.go.jp/new-info/kobetu/iyaku/kenketsugo/7m3.htmlをご覧ください。

Ｑ２９	：	感染の可能性がある場合、不安がある場合など、ｖＣＪＤについての相談は、どこにすればいいのでしょうか。
Ａ	：	厚生労働省では、健康局疾病対策課（ＴＥＬ０３−３５９５−２２４９）、食品安全部企画情報課（ＴＥＬ０３−３５９５−２３２６）において、相談の対応を行っています。献血に関するご相談は、医薬食品局血液対策課（ＴＥＬ０３−３５９５−２３９５）となります。 　また、都道府県等の地方自治体においても、保健所等において相談できる体制が整備されています。（各都道府県にお問い合わせ下さい）