平成１２年１０月１３日

公衆衛生審議会疾病対策部会
クロイツフェルト・ヤコブ病等専門委員会（第９回）の開催について

１．本日、公衆衛生審議会疾病対策部会クロイツフェルト・ヤコブ病等専門委員会 （委員長：佐藤　猛国立精神・神経センター国府台病院名誉院長）が開催されました。

２．委員会において、「遅発性ウイルス感染に関する調査研究」班クロイツフェルト・ヤコブ病サーベイランス委員会により平成１１年４月より平成１２年３月末までに調査された解析結果が報告・検討されました。

（１）平成１１年４月より平成１２年３月末までに把握されたクロイツフェルト・ヤコブ病患者数は、合計１１８例でした。このうち２例は、ＣＪＤが否定され（１例は、側頭葉・前頭葉萎縮症、他の１例は脊髄小脳変性症），４例は保留として今後とも情報収集を継続することとなりました。これらの６人を除く１１２例がＣＪＤと報告されました（表１）。このうちの２２例は以前の全国調査（平成８年実施）や平成１１年３月まで実施された「クロイツフェルト・ヤコブ病及びその類縁疾患調査」で報告された症例でした（表２）。従って今回新たにＣＪＤとして登録された症例は９０例でした。乾燥硬膜の移植歴のある症例は、新たに３名報告されました（表３）。従って、当該専門委員会において把握された乾燥硬膜移植歴を有する症例は、７０例となりました。

（２）プリオン蛋白遺伝子検索は６７例で施行されており、遺伝子異常が14例に認められました。家族性クロイツフェルト・ヤコブ病患者のうち、家系内集積性を示すものも認められました。家族性クロイツフェルト・ヤコブ病患者に対して、研究班として遺伝子解析結果の告知に関するガイドラインを作成すること、検査結果の告知については、研究班の専門医が窓口になることが報告されました。

（３）クロイツフェルト・ヤコブ病の診断について、新たにプリオン蛋白遺伝子検査、髄液特殊検査、画像診断等による検査を盛り込むことが了承されました。

（４）硬膜移植歴を有するクロイツフェルト・ヤコブ病患者を調査した結果、近接した時期に当該疾患が発生している２医療機関に対して、患者発生の集中している時期に脳外手術を受けた患者に対して健康調査を行うことが、佐藤委員長より提案され、委員会において了承されました。

表２．患者の発病時年齢分布[病態別]

年齢（歳）	全患者	ＣＪＤ				ＧＳＳ
		孤発例１）	家族性２）	家族性３）	硬膜移植例
報告例全員
20-29 30-39 40-49 50-59 60-69 70-79 80-89	2( 2) 4( 4) 7( 6) 31(28) 40(36) 25(22) 3( 3)	1( 2) 3( 3) 23(27) 33(38) 23(27) 3( 3)	2(25) 1(13) 3(38) 2(25)	1	2(20) 1(10) 1(10) 3(30) 3(30)	2(29) 1(14) 3(43) 1(14)
計	112	86	8	1	10	7
平均（歳）	61.9	64.4	60.6	52.0	50.2	50.1
標準偏差（歳）	11.6	9.4	12.3		15.9	10.7
新規登録例
20-29 30-39 40-49 50-59 60-69 70-79 80-89	2( 2) 3( 3) 4( 4) 24(27) 29(32) 25(28) 3( 3)	1( 1) 2( 3) 19(25) 27(36) 23(31) 3( 4)	1(20) 1(20) 1(20) 2(40)	1	2(67) 1(33)	2(33) 1(17) 3(50)
計	90	75	5	1	3	6
平均（歳）	63.0	65.2	63.1	52	41.4	47.8
標準偏差（歳）	11.7	9.5	12.2		19.0	9.7

注１）プリオン蛋白遺伝子の検索を行っていない例を含む．
２）プリオン蛋白遺伝子の異常を認めた例．
３）プリオン蛋白遺伝子の異常を認めないが，CJDの家族歴がある例．
なお、括弧内は％

表３．硬膜移植例（３例）の詳細（新規） 　　 　　　　　　　

硬膜移植年月日	硬膜移植時の年齢	移植の原因疾患	発病時の年齢	硬膜移植から発病までの期間
1986年３月	12歳	動静脈奇形	26歳	13年10月
1984年９月	53歳	三叉神経痛	68歳	14年８月
1983年４月	14歳	脳腫瘍	29歳	15年３月１）

（硬膜移植から発病までの期間順）
注１）1999年12月までに感染症新法に基づいて届出があった硬膜移植歴を有する５例のうちの
　　１例に都道府県，性，年齢，移植年月日が一致している． 　

照会先：	厚生省保健医療局 エイズ疾病対策課
担当：	金谷、大竹
内線：	2368,2359
電話：	03-3595-2249