平成８年１１月２８日

　　　　　　　　　平成８年度特定疾患治療研究事業の対象疾患の
　　　　　　　　　追加及び３７疾患の診断基準等の改訂について


　いわゆる難病の治療研究を促進するため、現在、ベーチェット病などの３７疾患を
対象として、医療費の自己負担分を補助しているところであるが、特定疾患対策懇談
会の意見に基づき､平成９年１月１日から新規疾患として｢クロイツフェルト･ヤコブ病｣
を追加するとともに、既に指定されている３７疾患について「疾患の概要｣､｢診断基準｣､
「臨床調査個人票｣、｢治療指針」の改訂をすることとした。
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　（資料１〜３)

　　（参　考）
　　　　　　　　　　　　　　　　　平成８年度予算額　　平成７年度予算額
　　　　１．特定疾患調査研究費　　　1,487,500千円　　　 1,487,500千円
　　　　　　　　　　　　　　　　　　  (48研究班)  　　　  (44研究班)

　　　　２．特定疾患治療研究費　　 14,687,468千円　　　13,682,559千円
　　　　　　　　　　　　　　　　　    (38疾患)   　　　   (37疾患)


（資料１）

　　　　　　　クロイツフェルト・ヤコブ病（ＣＪＤ）


１　疾患の概要
　　主として中年期以降に発症し、進行性痴呆、ミオクローヌス（持続時間が極めて短
　い、けいれん様の反復する動き）、錐体路・錐体外路症状（腱反射の亢進、筋緊張の
　異常等）を呈する予後不良の脳疾患である。
　　クロイツフェルト・ヤコブ病（ＣＪＤ）は遅発性ウイルス感染症の範疇に入られて
　いるが、ウイルスは検出されず、共通して異常なプリオン蛋白（ＰrＰｓｃ）が証明
　されることから、このＰrＰｓｃが病原と考えられるようになり、プリオン病とも呼
　ばれることもある。

２　疫学
　　本疾患の有病率は１００万人に１人前後といわれる。

３　対象範囲
　　特定疾患治療研究事業の対象は「診断確実例」、「診断ほぼ確実例」　及び「診断
　疑い例」とする。
　　（推定対象者は約１００人）

　　１）診断確実例
　　 　　 特徴的な病理所見を有する例又は脳に異常プリオン蛋白を検出し得た症例。
　　２）診断ほぼ確実例
　　　　　病理所見がない症例で、進行性痴呆を示し脳波でＰＳＤ(周期性同期性放電)
　　　　を認める。
　　　　　さらに、ミオクローヌス、錐体路・錐体外路障害、小脳症状、視覚異常、無
　　　　動・無言状態のうち２項目以上示す症例。
　　３）診断疑い例
　　　　　診断ほぼ確実例と同じ臨床症状を呈するがＰＳＤを欠く症例。

（資料２）
　　特定疾患治療研究事業３７疾患の概要、診断基準、臨床調査個人票の改訂について

１　特定疾患治療研究事業の概要
　　当課では、昭和４７年から特定疾患治療研究事業を実施しており、現在、原因不明
　で治療法が確立されていない疾患であって、公費負担医療を行うことにより、受療を
　促進し、調査研究に協力いただく必要のある疾患について、３７疾患を特定疾患に指
　定し、医療費の自己負担分について公費負担による助成を実施しているところである
　。これら３７疾患については、各疾患ごとに指定されてから１０年に１度の見直しを
　行ってきた。

２　今回の改訂までの経緯
　　平成７年１２月２７日の難病対策専門委員会最終報告を踏まえ、平成８年１月から
　各臨床調査研究班へ全対象疾患の「概要」「診断基準」「臨床調査個人票」「治療指
　針」の改訂を依頼し、特定疾患対策懇談会（厚生大臣の私的懇談会）の意見も踏まえ
　、本日当該診断基準等を都道府県へ通知することとなった。

３　公衆衛生審議会成人病難病対策部会
　　　　　　　　難病対策専門委員会最終報告（抜粋）
　　「最新の診断方法に関する研究に基づき適宜診断基準を見直すほか、治療方法に関
　する指針を作成し、診断及び治療水準の均質化及び重症度やＱＯＬを勘案した適正な
　医療の確保に資する（中略）べきである。」

４　今回の改訂のポイント
　（１）最新の疫学データや医療技術を踏まえ、より適切な診断基準、治療法等に改訂
　　　した。
　（２）「診断基準」、「臨床調査個人票」については、これまで新規申請用と更新用
　　　との区別をしていなかったが、今回の改訂では、患者の負担軽減、データ入力の
　　　利便性を図り、とくに侵襲の大きい検査項目のうち所見の固定がみられるものに
　　　ついては更新時に省略できることとした。
（資料３）

　　 特　定　疾　患　治　療　研　究　対　象　疾　患　一　覧

　　問い合わせ先　厚生省保健医療局疾病対策課
　　　　　担　当　塚原、中山(内2353)
　　　　　電　話　(代)[現在ご利用いただけません]
　　　　　　　　　(直)03-3595-2249