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備考

本表中「第1基準」、「第2基準」及び「第3基準」とは、それぞれ次の表の右欄に掲げる基準をいう。

第1基準

治療で強心薬、利尿薬、抗不整脈薬、抗血小板薬、抗凝固薬、末しよう血管拡張薬、β遮断薬又は肺血管拡張薬のいずれかが投与されている場合であること。

第2基準

次の①から⑨までのいずれかが認められていること。①肺高血圧症(収縮期血圧40mmHg以上)、②肺動脈狭さく症(右室―肺動脈圧較差20mmHg以上)、③2度以上の房室弁逆流、④2度以上の半月弁逆流、⑤圧較差20mmHg以上の大動脈狭さく、⑥心室性期外収縮、上室性頻拍、心室性頻拍、心房粗細動又は高度房室ブロック、⑦左室駆出率0.6以下、⑧心胸郭比60%以上、⑨圧較差20mmHg以上の大動脈再狭さく

第3基準

最終手術不能のためチアノーゼがあり、死に至る可能性を減らすための濃厚なケア、治療及び経過観察が必要な場合であること。

第五表 内分泌疾患

区分

番号

疾病名

疾病の状態の程度

アルドステロン症

1

アルドステロン症

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合

アンドロゲン過剰症(思春期早発症を除く。)

2

アンドロゲン過剰症(ゴナドトロピン依存性思春期早発症及びゴナドトロピン非依存性思春期早発症を除く。)

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合

エストロゲン過剰症(思春期早発症を除く。)

3

エストロゲン過剰症(ゴナドトロピン依存性思春期早発症及びゴナドトロピン非依存性思春期早発症を除く。)

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合

下垂体機能低下症

4

後天性下垂体機能低下症

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合。ただし、成長ホルモン治療を行う場合には、備考に定める基準を満たすものに限る。


5

先天性下垂体機能低下症

同上

下垂体性巨人症

6

下垂体性巨人症

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合

偽性低アルドステロン症

7

偽性低アルドステロン症

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合

偽性副甲状腺機能低下症

8

偽性偽性副甲状腺機能低下症

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合。ビタミンDの維持療法を行っている場合も対象とする。


9

偽性副甲状腺機能低下症(偽性偽性副甲状腺機能低下症を除く。)

同上

クッシング症候群

10

異所性副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)産生症候群

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合


11

クッシング病

同上


12

副腎腺腫

同上


13

副腎皮質結節性過形成

同上


14

10から13までに掲げるもののほか、クッシング症候群

同上

グルカゴノーマ

15

グルカゴノーマ

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合

原発性低リン血症性くる病

16

原発性低リン血症性くる病

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合。ビタミンDの維持療法を行っている場合も対象とする。

高インスリン血性低血糖症

17

インスリノーマ

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法又は胃ろう、持続経鼻栄養等の栄養療法のいずれか一つ以上を行っている場合


18

先天性高インスリン血症

同上


19

17及び18に掲げるもののほか、高インスリン血性低血糖症

同上

高ゴナドトロピン性性腺機能低下症

20

精巣形成不全

治療で補充療法を行っている場合

21

卵巣形成不全

同上

22

20及び21に掲げるもののほか、高ゴナドトロピン性性腺機能低下症

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合

甲状腺機能こう進症

23

甲状腺機能こう進症(バセドウ病を除く。)

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合


24

バセドウ病

同上

甲状腺機能低下症

25

萎縮性甲状腺炎

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合


26

橋本病

同上


27

25及び26に掲げるもののほか、後天性甲状腺機能低下症

同上


28

異所性甲状腺

同上


29

甲状腺刺激ホルモン(TSH)分泌低下症(先天性に限る。)

同上


30

無甲状腺症

同上


31

28から30までに掲げるもののほか、先天性甲状腺機能低下症

同上

甲状腺ホルモン不応症

32

甲状腺ホルモン不応症

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合

高プロラクチン血症

33

高プロラクチン血症

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合

抗利尿ホルモン(ADH)不適切分泌症候群

34

抗利尿ホルモン(ADH)不適切分泌症候群

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合

自己免疫性多内分泌腺症候群

35

自己免疫性多内分泌腺症候群1型

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合。ビタミンDの維持療法を行っている場合も対象とする。


36

自己免疫性多内分泌腺症候群2型

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合

思春期早発症

37

ゴナドトロピン依存性思春期早発症

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合


38

ゴナドトロピン非依存性思春期早発症

同上

脂肪異栄養症(脂肪萎縮症)

39

脂肪異栄養症(脂肪萎縮症)

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合

消化管ホルモン産生腫瘍

40

ガストリノーマ

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合

41

カルチノイド症候群

同上


42

VIP産生腫瘍

同上

成長ホルモン(GH)不応性症候群

43

インスリン様成長因子1(IGF―1)不応症

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合

44

成長ホルモン(GH)不応性症候群(インスリン様成長因子1(IGF―1)不応症を除く。)

同上

成長ホルモン(GH)分泌不全性低身長症

45

成長ホルモン(GH)分泌不全性低身長症(脳の器質的原因によるものに限る。)

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合。ただし、成長ホルモン治療を行う場合には、備考に定める基準を満たすものに限る。


46

成長ホルモン(GH)分泌不全性低身長症(脳の器質的原因によるものを除く。)

同上

性分化疾患

47

アンドロゲン不応症

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合


48

17β―ヒドロキシステロイド脱水素酵素欠損症

同上


49

5α―還元酵素欠損症

同上


50

47から49までに掲げるもののほか、46,XY性分化疾患

同上


51

混合性性腺異形成症

同上


52

46,XX性分化疾患

同上


53

卵精巣性性分化疾患

同上

腺腫様甲状腺腫

54

腺腫様甲状腺腫

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合

先端巨大症

55

先端巨大症

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合

先天性副腎過形成症

56

11β―水酸化酵素欠損症

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合


57

3β―ヒドロキシステロイド脱水素酵素欠損症

同上


58

17α―水酸化酵素欠損症

同上


59

21―水酸化酵素欠損症

同上


60

P450酸化還元酵素欠損症

同上


61

リポイド副腎過形成症

同上


62

56から61までに掲げるもののほか、先天性副腎過形成症

同上

のう胞性卵巣症候群

63

のう胞性卵巣症候群

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合

多発性内分泌腫瘍

64

多発性内分泌腫瘍1型(ウェルマー症候群)

手術を実施し、かつ、術後も治療が必要な場合


65

多発性内分泌腫瘍2型(シップル症候群)

同上


66

64及び65に掲げるもののほか、多発性内分泌腫瘍

同上

中枢性塩喪失症候群

67

中枢性塩喪失症候群

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合

低アルドステロン症

68

アルドステロン合成酵素欠損症

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合


69

低レニン性低アルドステロン症

同上


70

68及び69に掲げるもののほか、低アルドステロン症

同上

低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

71

カルマン症候群

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合

72

低ゴナドトロピン性性腺機能低下症(カルマン症候群を除く。)

同上

尿崩症

73

口渇中枢障害を伴う高ナトリウム血症(本態性高ナトリウム血症)

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合


74

腎性尿崩症

同上


75

中枢性尿崩症

同上

ビタミンD依存性くる病

76

ビタミンD依存性くる病

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合。ビタミンDの維持療法を行っている場合も対象とする。

ビタミンD抵抗性骨軟化症

77

ビタミンD抵抗性骨軟化症

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合。ビタミンDの維持療法を行っている場合も対象とする。

副甲状腺機能こう進症

78

副甲状腺機能こう進症

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合。ビタミンDの維持療法を行っている場合も対象とする。

副甲状腺機能低下症

79

副甲状腺機能低下症(副甲状腺欠損症を除く。)

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合。ビタミンDの維持療法を行っている場合も対象とする。


80

副甲状腺欠損症

同上

慢性副腎皮質機能低下症

81

グルココルチコイド抵抗症

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合

82

先天性副腎低形成症

同上


83

副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)単独欠損症

同上


84

副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)不応症

同上


85

81から84までに掲げるもののほか、慢性副腎皮質機能低下症(アジソン病を含む。)

同上

見かけの鉱質コルチコイド過剰症候群

86

見かけの鉱質コルチコイド過剰症候群(AME症候群)

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合

リドル症候群

87

リドル症候群

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合

内分泌疾患を伴うその他の症候群

88

ターナー症候群

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合。ただし、成長ホルモン治療を行う場合には、備考に定める基準を満たすものに限る。


89

ヌーナン症候群

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合。ただし、成長ホルモン治療を行う場合には、備考に定める基準を満たすものに限る。


90

バルデー・ビードル症候群

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合


91

プラダー・ウィリ症候群

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合。ただし、成長ホルモン治療を行う場合には、備考に定める基準を満たすものに限る。


92

マッキューン・オルブライト症候群

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合