平成１７年８月２９日
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厚生科学審議会疾病対策部会クロイツフェルト・ヤコブ病等委員会
（第１０回）の概要について
| １ | ．本日、厚生科学審議会疾病対策部会クロイツフェルト・ヤコブ病等委員会（委員長：北本 哲之・東北大学医学部教授）が開催されました。 | ||||
| ２ | ．厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業「プリオン病及び遅発性ウイルス感染に関する調査研究班」クロイツフェルト・ヤコブ病サーベイランス委員会において調査された症例についての解析結果が報告・検討されました。
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| ３ | ．感染症法に基づくプリオン病の届出症例については、平成17年には7月31日現在で合計75例（概数）であった旨の報告がありました。 | ||||
| ４ | ．サーベイランス体制の強化については、感染症発生動向調査を用いてサーベイランスをより強化することになりました。 |
表１．患者の性・発病年の分布
| 男 | 女 | 計 | |||||
| 発病年 | -1995 | 7 | ( 3) | 10 | ( 3) | 17 | ( 3) |
| 1996 | 2 | ( 1) | 3 | ( 1) | 5 | ( 1) | |
| 1997 | 7 | ( 3) | 23 | ( 6) | 30 | ( 5) | |
| 1998 | 21 | ( 8) | 33 | ( 9) | 54 | ( 9) | |
| 1999 | 30 | (11) | 54 | (15) | 84 | (13) | |
| 2000 | 44 | (17) | 56 | (15) | 100 | (16) | |
| 2001 | 52 | (20) | 60 | (17) | 112 | (18) | |
| 2002 | 44 | (17) | 46 | (13) | 90 | (14) | |
| 2003 | 37 | (14) | 55 | (15) | 92 | (15) | |
| 2004 | 22 | ( 8) | 23 | ( 6) | 45 | ( 7) | |
| 計 | 266 | (100, 42) | 363 | (100, 58) | 629 | (100,100) | |
| 注） | 括弧内は％（四捨五入の関係で合計は100％にならないこともある） |
表２．性・年齢別人口あたりの患者数
| 年齢（歳） | 男 | 女 | |||||
| 患者数 | 人口 （千人） |
人口10万人あたり 患者数 |
患者数 | 人口 （千人） |
人口10万人あたり 患者数 |
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| -39 | 12 | 30762 | 0.039 | 8 | 29537 | 0.027 | |
| 40-49 | 12 | 8319 | 0.144 | 22 | 8233 | 0.267 | |
| 50-59 | 54 | 9461 | 0.571 | 72 | 9628 | 0.748 | |
| 60-69 | 91 | 7093 | 1.283 | 116 | 7711 | 1.504 | |
| 70-79 | 77 | 4288 | 1.796 | 119 | 5742 | 2.072 | |
| 80- | 20 | 1566 | 1.277 | 26 | 3274 | 0.794 | |
注）人口は2000年の国勢調査結果
表３．患者の発病時年齢分布[病態別]
| 年齢（歳） | 全患者 | 孤発性 ＣＪＤ１） |
変異型 ＣＪＤ |
硬膜移植 歴のある ＣＪＤ |
遺伝性プリオン病 | 分類 未定の ＣＪＤ３） |
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| 家族性 ＣＪＤ２） |
ＧＳＳ | ＦＦＩ | |||||||||||
| 10-19 | 2 | 2 | ( 4) | ||||||||||
| 20-29 | 5 | ( 1) | 4 | ( 7) | 1 | ( 2) | |||||||
| 30-39 | 13 | ( 2) | 6 | ( 1) | 3 | ( 5) | 1 | ( 2) | 3 | (12) | |||
| 40-49 | 34 | ( 5) | 19 | ( 4) | 1 | 5 | ( 9) | 4 | ( 7) | 3 | (12) | 1 | 1 |
| 50-59 | 126 | (20) | 90 | (18) | 12 | (22) | 11 | (20) | 12 | (50) | 1 | ||
| 60-69 | 207 | (33) | 165 | (34) | 20 | (36) | 17 | (31) | 4 | (17) | 1 | ||
| 70-79 | 196 | (31) | 169 | (34) | 8 | (15) | 16 | (30) | 2 | ( 8) | 1 | ||
| 80-89 | 46 | ( 7) | 41 | ( 8) | 1 | ( 2) | 4 | ( 7) | |||||
| 計 | 629 | (100) | 490 | (100) | 1 | 55 | (100) | 54 | (100) | 24 | (100) | 2 | 3 |
| 629 | (100) | 490 | ( 78) | 1 | 55 | ( 9) | 54 | ( 9) | 24 | ( 4) | 2 | 3 | |
| 平均（歳） | 65.0 | 66.6 | 56.5 | 64.5 | 54.3 | 51.5 | |||||||
| 標準偏差（歳） | 11.5 | 10.0 | 16.3 | 12.6 | 10.8 | 7.8 | |||||||
| 注 | １） | プリオン蛋白遺伝子の検索を行っていない例を含む． |
| ２） | プリオン蛋白遺伝子の変異を認めないが，CJDの家族歴がある例を含む． | |
| ３） | 硬膜移植歴の有無を調査中が２例，プリオン蛋白遺伝子検索中が１例ある． | |
| 括弧内は％（四捨五入の関係で合計は100％にならないこともある） | ||