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資料4

2003年世界保健機関国際分類ファミリー協力センター分類改正委員会における
保留14項目に対する専門委員からの意見とWHOへの回答


番号 検討項目名 現状のコード 問題点 専門委員からの意見 WHOへの回答
病的な付着胎盤(Morbidly adherent placenta) O72.0(分娩後出血・第3期出血)または、O73.0(遺残胎盤・出血を伴わないもの)  上記二つのコードは、分娩時または分娩後の状態を表すカテゴリにあり、分娩前の場合はこのコードをつけることができない。
臨床的には分娩前でもこの病態が起こり得るとされる。
 オーストラリアからの提案は、分娩前診断が可能な先進諸国においてのみ実質的意味を持つという点で、比較的優先度が低い課題と思われる。
 しかし、現在の分類は用語の点でも、基本構造の点でもわかりにくく、改訂を要すると考える。 第1に、英語と日本語の対応を明瞭にする必要がある。morbidly adherent placentaは“病的な付着胎盤”でなく、“癒着胎盤”が相当する。癒着と付着は意味が異なる。癒着胎盤とは、絨毛が子宮筋層に異常に入り込んで癒着している状態をいい、癒着胎盤(狭義)はplacenta accretaに対応する。癒着胎盤(広義)は、placenta accreta(狭義癒着胎盤)、placenta increta( かん入胎盤)、placenta percreta(穿孔胎盤)の3つのタイプの癒着胎盤を含む。retained placentaは“遺残胎盤“に対応する。retained placentaは、英語では、O72、with haemorrhageとO73、without haem
orrhageに分類され、対応構造を示す。
 しかし、日本語版は、O72、”分娩後出血“、O73、”遺残胎盤および遺残卵膜、出血を伴わないもの“となっており、極めて分かりにくい。O72とO73は対応構造をとるべきである。
 以上の検討を行った上で、わが国の対応を決める。いいかえれば、現在の分類の矛盾より現在の分類の分かりにくさがより大きい問題と考える。
 この課題については、分娩前診断が可能な先進諸国においてのみ、実質的意味を持つという点で、比較的優先度が低い課題と思われる。
 しかし、現在の分類は用語の点でも、基本構造の点でもわかりにくく、改訂を要すると考える。
遺伝性クロイツフェルト・ヤコブ病(Hereditary Creutzfeldt-jacob disease) A81.0 (クロイツフェルト・ヤコブ病) 上記コードは、感染症のカテゴリにあり、「遺伝性」の場合の同疾患を分類するのには不適切である。  イギリスからの提案の趣旨は理解できるが、提案された対応策は、現在の分類の矛盾の一部にのみ対応するものと思われ、再考を要する。
1)クロイツフェルト・ヤコブ病は、現在、A81、slow virus infections of central nervous systemに位置付けられている。これをそのまま残すことでいいか。
2)クロイツフェルト・ヤコブ病の多数例は変異プリオン蛋白によると推測されるが、なお病態は不明な点が多い。もし、改正するなら、遺伝性クロイツフェルト・ヤコブ病を含めて、将来クロイツフェルト・ヤコブ病が統一的に分類できる余地を残したい。
 なお、イギリスから提案された2つの候補、G11.8、その他の遺伝性運動失調、G31.8、神経系のその他の明示された変性疾患では、後者がべターと考る。また、A81, slow virus infections of central nervous system をslow virus infections and related disorders of central nervous system として、病態解明が進むまで、全てのクロイツフェルト・ヤコブ病をA81の範疇に残すことを考えたい。
 遺伝性クロイツフェルト・ヤコブ病に関する提案については、原因が明確にできないものもあり、再考を要する。

 クロイツフェルト・ヤコブ病は、現在、A81に位置づけられており、そのまま残すことを提案する。
 クロイツフェルト・ヤコブ病の多数例は変異プリオン蛋白によると推測されるが、なお病態は不明な点が多い。もし、改正するのであれば、遺伝性クロイツフェルト・ヤコブ病を含めて、将来クロイツフェルト・ヤコブ病が統一的に分類できる余地を残したい。
 イギリスから提案された2つの候補については、G31.8、神経系のその他の明示された変性疾患がべターと考る。

再発性心筋梗塞(Subsequent myocardial infarction) I22.x (再発性心筋梗塞) 心筋梗塞における、急性(I21.x)と 再発性の定義が不明確であること。さらに、慢性(I25.8)と 陳旧性(I25.2)の定義も不明確である。  死因統計と疾病統計それぞれの観点で臨床に即した「再発性」の定義を再検討する。死因と疾病とで異なる定義が必要な場合は、コードを分けることも考慮に入れる。  死因統計と疾病統計とで異なる定義が必要な場合は、コードを分けることも考慮に入れるべきである。
アイゼンメンゲル症候群
(Eisenmenger’s syndrome)
Q21.8 (心(臓)中隔のその他の先天奇形) 海外の小児心臓病の専門家からの意見:
(1)「Eisenmenger’s syndrome」は、先天性心疾患に関連する、後天性肺血管疾患である⇒ コードとしては I27.8 が妥当、という意見
(2)他に、「Eisenmenger’s defect」、「Eisenmenger’s complex」、「Eisenmenger’s disease」の用語もあるが、先天性/後天性の識別の点と、各用語の使用頻度の点で問題がある。
 指摘された問題は、先天性心疾患が先天奇形の中で分類され、循環器系の疾患の中で分類されていないことに派生する問題である。しかし、包括的視点では、先天性心疾患は、先天奇形の中で分類されることが望ましい。
 アイゼンメンゲル症候群の原著例は、心室中隔欠損(VSD)に続発する症例であるが、その後、アイゼンメンゲル症候群は、VSDだけでなく、動脈管開存(PDA)、心房中隔欠損(ASD)、心内膜床欠損(ECD)の他、総動脈幹遺残(truncus arteriosus)、完全大血管転移(transposition of the great vessels)などの複雑心奇形、Waterston法やPotts法など、大動脈・肺動脈シャント手術例に続発することが知られている。共通する病態は、大きな左・右シャント、高肺血流、それに基く肺高血圧である。
 アイゼンメンゲル症候群を“先天性心疾患に続発する後天性の肺血管疾患”として位置付けるべきという海外の小児心臓病の専門家の指摘はまさにその通りであるが、コードとして、I27.8“その他の明示された肺性心疾患”が妥当という意見には賛成しない。
 もし、再分類するのであれば、アイゼンメンゲル症候群は、心性肺疾患であり、肺循環疾患の下で、I 28、その他の肺血管の疾患に分類することが妥当と考える。
 Eisenmenger’s defect、Eisenmenger’s complex、Eisenmenger’s diseaseなど、類似語、同意語については、Eisenmenger’s syndromeに統一することを提案する。
 この課題について専門委員会で検討したが、用語の定義の問題が大である。
 アイゼンメンゲル症候群の原著例は、心室中隔欠損(VSD)に続発する症例であるが、その後、アイゼンメンゲル症候群は、VSDだけでなく、動脈管開存(PDA)、心房中隔欠損(ASD)、心内膜床欠損(ECD)の他、総動脈幹遺残(truncus arteriosus)、完全大血管転移(transposition of the great vessels)などの複雑心奇形、Waterston法やPotts法など、大動脈・肺動脈シャント手術例に続発することが知られている。共通する病態は、大きな左・右シャント、高肺血流、それに基く肺高血圧である。
 アイゼンメンゲル症候群を“先天性心疾患に続発する後天性の肺血管疾患”として位置付けるべきという海外の小児心臓病の専門家の指摘はまさにその通りであるが、コードとして、I27.8“その他の明示された肺性心疾患”が妥当という意見には賛成しない。
 アイゼンメンゲル症候群は、心肺疾患であり、むしろ、I28の下に分類することが妥当である。
 同時に用語の統一も必要である。アイゼンメンゲル症候群は、アイゼンメンゲル病、アイゼンメンゲル欠損、アイゼンメンゲル症候群等の3つを包括した用語として使用可能である。
細菌性肝炎
(bacterial hepatitis)
起因菌が特定できれば、第1のコードとしてその細菌による感染 (例:A23.x)第2のコードとして、急性肝炎であれば K72.0 慢性肝炎であれば K73.X (1) K77.0* (他に分類される感染症および寄生虫症における肝障害)を用いた二重分類で、いくつかの特殊なウィルス性肝炎や梅毒性肝炎、結核性肝炎をコードすることは可能。しかし、「肝炎」の索引では、上記以外の細菌によるものについて定義がない。
(2) 海外からは、起因菌が特定できない場合に対応するコードを新設してはどうか、という意見がある。
(3) 日本で 「細菌性肝炎」の症例数はほとんどない。
 候補:我が国では、細菌性肝炎の例は極めてまれで、肝内胆管炎、肝膿瘍との鑑別も必要である。
 K77.0* を用いた二重分類の定義がないが、肝炎の起因菌となり得る細菌について、索引表への定義を追加し、二重分類を可能とする。
 起因菌が特定できなくとも、急性肝炎であればK72.0、慢性肝炎であればK73.x とする。
 起因菌不明、かつ急性/慢性も不明の場合、K75.0(肝膿瘍)やK75.3(肉芽腫性肝炎、他に分類されないもの)等に該当しなければ、K75.8(その他の明示された炎症性肝疾患)へ分類する。※症例数の観点から、コード新設は不要と考える。(参考:別紙1)
 我が国では、細菌性肝炎の例は極めてまれで、肝内胆管炎、肝膿瘍との鑑別も必要である。
 提案は次のとおり
 索引表への定義を追加し、K77.0を用いた二重分類を可能とする。
 起因菌が特定できなくとも、急性肝炎であればK72.0、慢性肝炎であればK73.xとする。
 起因菌不明で、かつ急性/慢性も不明の場合、K75.0(肝膿瘍)やK75.3(肉芽腫性肝炎、他に分類されないもの)等に該当しなければ、K75.8(その他の明示された炎症性肝疾患)へ分類する。
 症例数の観点から、コード新設は不要と考える。
新生児の低酸素性虚血性脳症(hypoxic ischaemic encephalopathy of newborn) P91.0 (新生児脳虚血) 海外から、「Hypoxic ischaemic encephalopathy」 を 新生児脳虚血 と分けて分類したい、という意見が出ている。  海外からの提案、“hypoxic ischaemic encephalopathyを新生児脳虚血と分けて分類したい”に賛成する。
複数のわが国を代表する新生児医療専門家に確認したところ、新生児脳虚血(neonatal cerebral ischaemia)という病名を使用している人は1人もなく、全員が新生児の低酸素性虚血性脳症(hypoxic ischaemic encephalopathy of newborn)という病名を使用している。また、ハーバード大、Volpe教授の教科書、Neurology of the Newbornにも、neonatal cerebral ischaemia という病名は使われていない。更に、米国の標準的新生児学教科書についても同様である。全て、hypoxic ischaemic encephalopathyが使用されている。
 すなわち、低酸素性虚血性脳症(hypoxic ischaemic encephalopathy)という用語は国の内外で確立されたものであると考える。
 海外からの提案、“hypoxic ischaemic encephalopathyを新生児脳虚血と分けて分類したい”に賛成する。
 複数のわが国を代表する新生児医療専門家に確認したところ、新生児脳虚血(neonatal cerebral ischaemia)という病名を使用している人は1人もなく、全員が新生児の低酸素性虚血性脳症(hypoxic ischaemic encephalopathy of newborn)という病名を使用している。
 また、ハーバード大、Volpe教授の教科書、Neurology of the Newbornにも、neonatal cerebral ischaemia という病名は使われていない。
受動喫煙
(Passive Smoking)
現在は、対応するコード無し。
(疾患名ではなく、問題点を表す「Zコード」として付くべき内容に当たる。)
海外から、呼吸器疾患との重要な要因として、Passive smoking を識別したい、という意見が出ているが、次の問題がある。
(1) どういう条件の場合に Passive smoking の影響を受けたとするか、明確な定義が必要。
(2) コードを新設する場合、どのカテゴリが妥当であるか。
 受動喫煙については、肺がんや慢性呼吸器疾患をはじめとする種々の病因となることが疫学的に明らかにされてきている。その意味において受動喫煙を「問題点を表す」Zコードの体系に含むことは意味があると考える。
 一つの考え方としてはZ58「物理的環境に関連する問題」に「他者の喫煙による紫煙への曝露」を加えることもありうる。しかしながら、どのような場合にPassive Smokingがあったのかという明確な定義が必要であり、この議論を継続する必要がある。
 受動喫煙については、肺がんや慢性呼吸器疾患をはじめとする種々の病因となることが疫学的に明らかにされてきている。
 その意味において受動喫煙を「問題点を表す」21章の体系に含むことは意味があると考える。
 一つの考え方としてはZ58「物理的環境に関連する問題」に「他者の喫煙による紫煙への曝露」を加えることもありうる。
 しかしながら、どのような場合にPassive Smokingがあったのかという明確な定義が必要であり、この議論を継続する必要がある。
くる病による脊柱後湾症
(yphosis due to rickets)
索引表によれば、 E64.3† M49.8* E64.3 (くる病の続発・後遺症)は後遺症を表すコードであり、現在のICD-10 のルールでは第1次コーディングとしては使用しないこととなっている。 候補:第1のコードとして M40.1 (その他の続発性(脊柱)後弯(症))
第2のコードとして E64.3 (くる病の続発・後遺症)をつける。
 E64.3 の後遺症については、くる病による脊柱後湾症に包含されることが適当である。
 第1のコードとして M40.1 (その他の続発性(脊柱)後弯(症))、第2のコードとして E64.3 (くる病の続発・後遺症)をつけることを提案する。
性転換症/性同一性障害
(Transsexualism /gender identity disorder)
性転換症: F64.0  性同一性障害: F64.x (カテゴリ内のいずれか該当するコード) 海外から、先天奇形のカテゴリに分類できるようにしたい、という意見が出ている。  Proposalに添付された論文にあるように、一部の性転換症/性同一性障害については、それが遺伝的ないし成長の過程による障害と認められる。しかしながら、すべてがこのカテゴリーに分類されるという状況ではなく、従ってF64からあえて分離する必要はないと考える  一部の性転換症/性同一性障害については、それが遺伝的ないし成長の過程による障害と認められる。しかしながら、すべての例が遺伝性ではないことから、遺伝性疾患としての単一コードを設けるには根拠が不十分と考える。
10 アルコール性慢性膵炎(Alcoholic pancreatitis) 急性の場合、K85 (急性膵炎)慢性の場合、K86.0 (アルコール性慢性膵炎) 海外から、急性膵炎についてもアルコール性の分類ができるようにしたい、という意見が出ている。  アルコール性だけでなく、薬剤性、術後といった細分類をK85 のカテゴリ内に作る。
(参考:別紙2)
 K85のカテゴリ内にアルコール性だけでなく、薬剤性、術後といった細分類を作ることを提案する。
アルコール性慢性膵炎
  自己免疫疾患に関連した膵炎
   一次性
   二次性(他の自己免疫疾患の合併)
  先天奇形
   無機能膵
   二分膵
  薬剤性膵炎
  胆石性膵炎
  遺伝性膵炎
  医原性膵炎(医療手術あるいは手術による膵炎)
  感染性膵炎
11 先天性心疾患国際専門用語プロジェクト(Intrenational Nomenclature for Congenital Heart Disease Project)      まず、プロジェクトのおおまかな現状を把握することが、必要と考える。小児科医の立場から、先天奇形の分類はICD-10の病名分類全体の中で、最も未整備であり、また、病態解明がまだら状に進むため、統一的な改正が困難な分野である。先天性心疾患の病名改正は、他の先天奇形の分類・病名改正の中でなされることを期待する。  先天奇形の分類はICD-10の病名分類全体の中で、最も未整備である。この分野について、プロジェクトによる系統的な改正が行われることを期待する。
12 副反応及び合併症を起こした医療用器具
(Medical devices and complication)
Y70−Y82 (治療および診断に用いて副反応を起こした医療用器具)のカテゴリ内 いずれかにコード(疾患名ではなく、外因を表すコードとして付くべき内容に当たる。) Y83 − Y84 (患者の異常反応または後発合併症を生じた外科的およびその他の医学的処置で、処置時には事故の記載がないもの)のカテゴリとの分類条件があいまいである、という意見が海外からあった。  内容例示表のY70−Y82とY83−Y84の説明文内に、分類条件がわかるような記述(除外等)を追加。
 Y70−Y82: 使用器具の破損・故障によるもの(処置中、移植後、使用中)。 
 Y83−Y84: 器具の使用による後発合併症等で、処置時の使用器具の破損・故障以外のもの。
 左記のとおり。
13 家族性非溶血性先天性黄疸 (Familial nonhaemolytic
congenital jaundice)
索引表によれば、E80.5 (クリグラー・ナジャー症候群) 海外から、E80.4 (ジルベール症候群)が正しい、という意見が出ている。
病態としてどういう差異があるのか。上記2つの分類に分ける必要性があるのかどうか?
 分ける必要性に乏しいのであれば、E80.4ひとつのコードに統合して分類名を「家族性非溶血性先天性黄疸(Familial nonhaemolytic congenital jaundice)」とし、例示される疾患名として 「ジルベール症候群」「クリグラー・ナジャー症候群」2つを併記したら良い。
 必要性があるならば、両者の差異を明確にし、索引表にもその差異を反映させるべき。
 ジルベール症候群とクリグラー・ナジャー症候群については、E80.4家族性非溶血性先天性黄疸に統合し、例示される疾患名として 「ジルベール症候群」「クリグラー・ナジャー症候群」2つを併記すればよい。
 索引についても修正すべき。
14 弁膜疾患
(Valvular disorders)
非リウマチ性の場合: I34,I35,I36のカテゴリ内 いずれかにコード
先天性の場合: Q22,Q23のカテゴリ内 いずれかにコード
リウマチ性、またはリウマチ性かどうか不明の場合:
I05,I06,I07,
I08のカテゴリ内 いずれかにコード
内容例示表の中で、上記各コードの包含・除外文に記載された表現がわかりにくく、リウマチ性/非リウマチ性/先天性 の分類が正しくなされない可能性が有る、との意見が海外からあった。  弁膜疾患は、大まかには、リウマチ性、非リウマチ性、先天性の3つのグループに分類され、そのいずれとも判断し難いとき、リウマチ性(広義)とされるというのが、現在の分類の基本構造と思われる。しかし、この基本構造は、先進諸国においてリウマチ熱が激減した現在、不適当と考える。原因不明の弁膜疾患が安易にリウマチ性(広義)に分類される可能性が少なくない。弁膜疾患は、先天性と後天性に大別し、後者については、リウマチ性、非リウマチ性、原因不明に大別し、原因不明の弁膜疾患をリウマチ性から切り離すことを提案する。小児科では、非リウマチ性弁膜疾患として、川崎病が重要であり、低年齢層においては、川崎病による弁膜疾患の頻度はリウマチ性弁膜疾患の頻度を上まわる。川崎病の位置付けを含めて、検討を要する。
 問題点として、関連コードの包含・除外文の記載が分かりにくいという指摘があり、日本語版も同様に分かりにくく、また論理的でもなく、分類、表現ともに修正が必要。要するに、現状では、リウマチ性かどうか分からなくとも、僧帽弁の病気は全てリウマチ性として分類するということになっている。しかし、小児科医の立場では、僧帽弁異常がリウマチ性でも、川崎病でもないとき、先天性に分類するのが、より合理的と考える。
 左記のとおり。


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