１．	本日、厚生科学審議会疾病対策部会クロイツフェルト・ヤコブ病等委員会（委員長：北本　哲之・東北大学医学部教授）が開催されました。
２．	厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業「プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班」クロイツフェルト・ヤコブ病サーベイランス委員会より、平成14年12月から平成15年９月までに調査された症例を加えた解析結果が報告・検討されました。 （１） 　平成11年４月１日から平成15年９月末日までに得られたクロイツフェルト・ヤコブ病等（以下、プリオン病という）の患者に関する情報は587件（重複して報告されている例を含む）でした。このうち、第４回委員会（平成15年８月１日開催）での報告以降、サーベイランス委員によって収集された48例に関する情報について、本委員会において検討しました。 　その結果、48例中32例がプリオン病と判定され、現行のサーベイランス体制になってから新たに登録された症例は440例となりました（表１、表２）。なお、収集された48例中、除外された16例の内訳は以下の通りです。 ・４例 … 判定を保留とし、今後とも情報収集を継続することとなったもの ・３例 … プリオン病を否定されたもの ・７例 … 過去の報告例に関する追加情報であったもの（既報告例） ・１例 … 登録されている症例の重複報告であったもの（既報告例） ・１例 … 前回までにプリオン病として登録され解析対象となっていたが、新たに剖検に関する情報が入手され、これによりプリオン病を否定され、登録除外されたもの（既報告例） 　また、乾燥硬膜移植歴を有する症例が新たに５例報告され（表２）、本委員会において把握された乾燥硬膜移植歴を有する症例は102例となりました。変異型クロイツフェルト・ヤコブ病の症例は見られませんでした。 （２） 　プリオン蛋白遺伝子検索は244例（新規登録例では22例）で実施されており、このうち10例を除く233例で結果が判明し、そのうちプリオン蛋白遺伝子の異常を認めたのは49例で、その内訳はコドン102が17例、同105が2例、同178が2例（家族性クロイツフェルト・ヤコブ病、家族性致死性不眠症各１例）、同180が8例、同200が14例、同232が３例、extra-repeat insertional mutationが１例、詳細不詳が２例でした。
３．	過去のサーベイランスで情報収集していたものと合わせ、本委員会で把握しているプリオン病の症例の累積は、合計1,388例となりました。
４．	感染症法に基づくプリオン病の届出症例については、平成15年には12月31日現在で合計116例（概数）であった旨の報告がありました。

表１．患者の性・発病年の分布

［単位：人（％）］

登録例全員 新規登録例（再掲） 性 男 女 180( 41) 260( 59) 12( 42) 20( 58) 発病年 平成７年以前 〃 ８年　　 〃 ９年　　 〃 10年　　 〃 11年　　 〃 12年　　 〃 13年　　 〃 14年　　 〃 15年　　 15(　3) 　5(　1) 29(　7) 53( 12) 82( 19) 93( 21) 103( 23) 52( 12) 　8(　2) 0　 0　 0　 0　 0　 　3(　9) 12( 38) 　9( 28) 　8( 25) 計(男女／全発病年に占める割合) 440(100) 32(100)

表２．患者の発病時年齢分布[病態別]

［単位：人（％）］

年齢 （歳） 全患者 孤発性 ＣＪＤ１） 硬膜移植 歴のある ＣＪＤ 遺伝性プリオン病 未定の ＣＪＤ３） 家族性CJD２） GSS FFI 登録例全員 10-19 20-29 30-39 40-49 50-59 60-69 70-79 80-89 　2　　 　3(　1) 　7(　2) 28(　6) 99( 22) 151( 34) 124( 28) 26(　6) 　3(　1) 15(　4) 70( 20) 123( 36) 107( 31) 25(　7) 　 2(　5) 　 3(　7) 　 1(　2) 　 5( 12) 　10( 24) 　13( 32) 　 7( 17) 　4( 13) 10( 32) 　9( 29) 　7( 23) 　1(　3) 　3( 15) 　3( 15) 　8( 40) 　4( 20) 　2( 10) 　1　　 　1　　 　2　　 　1　　 計(全年齢に占める割合) 　[全患者に占める割合] 440(100) 　 [100] 343(100) 　 [ 78] 41(100) 　 [　9] 31(100) 　 [　7] 20(100) 　 [　5] 　1　　 　1　　 　4　　 　4[　1] 平均(歳) 標準偏差(歳) 64.1 11.3 65.9 9.8 55.7 16.1 62.3 10.4 54.3 11.8 57.0 　 　 新規登録例（再掲） 20-29 30-39 40-49 50-59 60-69 70-79 　1(　3) 　3(　9) 　7( 22) 10( 31) 11( 34) 　3( 15) 　9( 45) 　8( 40) 　1( 20) 　1( 20) 　2( 40) 　1( 20) 　1　　 　1　　 　1　　 　1　　 　1　　 　1　　 　1　　 計(全年齢に占める割合) 　[全患者に占める割合] 32(100) 　 [100] 20(100) 　 [ 63] 　5(100) 　 [ 16] 　1　　 　 [　3] 　3　　 　 [ 10] 　 　3　　 　 [ 10] 平均(歳) 標準偏差(歳) 62.4 11.6 66.7 5.8 49.4 17.9 59.0 56.7 14.0

注	１）	プリオン蛋白遺伝子の検索を行っていない例を含む。
	２）	プリオン蛋白遺伝子の変異を認めないが、CJDの家族歴がある例を含む。
	３）	硬膜移植歴の有無を調査中、およびプリオン蛋白遺伝子検索中が各２例ある。