| （１） | 平成11年4月1日から平成13年12月末日までに得られたクロイツフ ェルト・ヤコブ病患者に関する情報は291件（重複して報告されている例を含む）でした。このうち、第１回委員会での報告以降116例に関する情報がサーベイランス委員によって収集され、116例中、3例は重複例であり、8例は委員会でクロイツフェルト・ヤコブ病が否定され、1例は過去の報告例の情報追加であり、5例は保留として今後とも情報収集を継続することとなりました。この17例を除く99例がクロイツフェルト・ヤコブ病と判定されました。現行のサーベイランス体制になってから新たに登録された症例は、前回の139例と合わせて238例となりました（表１、２）。なお、乾燥硬膜移植歴を有する症例が新たに12例報告され（過去に報告されていた6例を含む）（表２）、本委員会において把握された乾燥硬膜移植歴を有する症例は82例となりました。 |
| （２） | プリオン蛋白遺伝子検索は135例（新規登録例では30例）で実施されており，このうち6例を除く129例で結果が判明し、そのうちプリオン蛋白遺伝子の病的な異常を認めたのは25例で、その内訳はコドン102が9例、同105が2例、同180が4例、同200が6例、同232が2例、extra-repeatinsertional mutationが１例、詳細不明が１例でした。 |
登録例全員
新規登録例
性
男
94(39)
44(44)
女
144(61)
55(56)
発病年
-1995
12( 5)
4( 4)
1996
4( 2)
0
1997
25(11)
6( 6)
1998
50(21)
15(15)
1999
78(33)
13(13)
2000
63(26)
55(56)
2001
6( 3)
6( 6)
計
（括弧内は、％）238(100)
99(100)
（括弧内は、％）
年齢（歳）
全患者
ＣＪＤ
ＧＳＳ
ＦＦＩ
孤発例１）
家族性２）
家族性３）
硬膜移植例
登録例全員
10-19
2( 1)
1( 1)
1( 5)
20-29
2( 1)
2(10)
30-39
5( 2)
3( 2)
2(17)
40-49
18( 8)
9( 5)
3(20)
4(19)
2(17)
50-59
55(23)
39(21)
4(27)
1
4(19)
6(50)
1
60-69
87(37)
74(39)
4(27)
7(33)
2(17)
70-79
53(22)
47(25)
3(20)
3(14)
80-89
16( 7)
15( 8)
1( 7)
計
238
188
15
1
21
12
1
平均（歳）
63.0
64.1
61.4
52
55.0
52.6
57
標準偏差（歳）
12.0
10.9
11.9
16.7
10.4
新規登録例
10-19
2( 2)
1( 1)
1( 8)
20-29
30-39
2( 2)
2( 3)
40-49
10(10)
6( 8)
2(22)
2(17)
50-59
19(19)
12(16)
2(22)
3(25)
2
60-69
34(34)
27(36)
3(33)
4(33)
70-79
21(21)
18(24)
1(11)
2(17)
80-89
11(11)
10(13)
1(11)
計
99
76
9
0
12
2
0
平均（歳）
63.2
64.7
60.8
56.6
56.5
標準偏差（歳）
13.6
13.2
12.5
16.3
3.5
注
１）プリオン蛋白遺伝子の検索を行っていない例を含む
２）プリオン蛋白遺伝子の異常を認めた例
３）プリオン蛋白遺伝子の異常を認めないが，CJDの家族歴がある例
照会先：厚生労働省健康局
疾病対策課
担当 ：名越、大竹
代表 ：03-5253-1111
内線 ：2368、2359
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