(1) | 平成11年4月1日から平成13年3月末日までに把握されたクロイツフェルト・ヤコブ病患者数は187件185人例(重複例2例を含む)でした。このうち59例に関する情報がサーベイランス委員によって収集され、1例は委員会でCJDが否定され(アルツハイマー病と判定),3例は保留として今後とも情報収集を継続することとなりました。この4例を除く55例がCJDと判定されました。また、このうちの5例は平成11年3月まで実施された「クロイツフェルト・ヤコブ病及びその類縁疾患調査」で報告された症例、1例は前回のサーベイランス委員会で報告された症例との重複例であることが判明しました。従って今回新たにCJDとして登録された症例は49例であり、現行のサーベイランス体制になってから新たに登録された症例は、前回の90例と併せて139例となりました(表1、2)。乾燥硬膜移植歴を有する症例が新たに6名報告され、当委員会において把握された乾燥硬膜移植歴を有する症例は76例となりました。 |
(2) | プリオン蛋白遺伝子検索は82例(新規登録例では30例)で実施されており,このうち2例を除く80例で結果が判明し、そのうちプリオン蛋白遺伝子の異常を認めたのは14例で、その内訳はコドン102が7例、同105、同180、同200、がそれぞれ1例、同232が1例でした。なお、サーベイランス委員会では本人のみならず、その患者家族へのプリオン蛋白遺伝子解析結果の告知に関してのガイドラインを作成中です。 |
(括弧内は、%)
登録例全員
新規登録例
性
男
50(36)
18(37)
女
89(64)
31(63)
発病年
-1995
8( 6)
3( 6)
1996
4( 3)
0
1997
19(14)
7(14)
1998
35(25)
14(29)
1999
65(47)
21(43)
2000
8( 6)
4( 8)
計
139(100)
49(100)
表2.患者の発病時年齢分布[病態別]
(括弧内は、%)
年齢(歳)
全患者
CJD
GSS
FFI
孤発例1)
家族性2)
家族性3)
硬膜移植例
登録例全員
20-29
2( 1)
2(22)
30-39
3( 2)
1( 1)
2(22)
40-49
8( 6)
3( 3)
1(13)
2(22)
2(22)
50-59
36(26)
26(23)
4(50)
1
1(11)
3(33)
1
60-69
53(38)
47(42)
1(13)
3(33)
2(22)
70-79
32(23)
29(26)
2(25)
1(11)
80-89
5( 4)
5( 5)
計
139
111
8
1
9
9
1
平均(歳)
62.9
64.9
60.1
52
53.0
51.3
57
標準偏差(歳)
10.9
9.0
11.0
18.0
11.9
新規登録例
20-29
30-39
40-49
4( 8)
1( 3)
2(33)
1(33)
50-59
12(24)
7(19)
3
1(17)
1
60-69
24(49)
20(56)
2(33)
2(66)
70-79
7(14)
6(17)
1(17)
80-89
2( 4)
2( 6)
計
49
36
3
0
6
3
1
平均(歳)
63.4
65.2
56.0
59.0
59.6
57
標準偏差(歳)
8.9
8.0
4.4
12.9
10.4
注1)
プリオン蛋白遺伝子の検索を行っていない例を含む
2)
プリオン蛋白遺伝子の異常を認めた例
3)
プリオン蛋白遺伝子の異常を認めないが,CJDの家族歴がある例
照会先:厚生労働省健康局
疾病対策課
担当 :名越、大竹
代表 :03-5253-1111
内線 :2368、2359
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